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一般病理改变 a 真皮萎缩，胶原束变细、稀少，弹力纤维可增多、成团， b 皮下脂肪明显减少，病变严重处几乎缺如。 临床特点 a 是一种少见的真皮与皮下组织发育缺陷， b 起于新生儿期，以后终生不变，患者多为女孩，一般散发于人群，但曾见于孪生儿， c 皮肤表现早老。患处皮肤菲薄、干燥，呈半透明，皮肤下方结构的轮廓清晰可见，皮下脂肪缺乏使早老外貌更为突出。病变在手背、足背最明显，掌跖比正常瘦削， d 某些患者骨骼的异常改变类似匐行性穿通性弹力纤维病， e 指（趾）甲可萎缩或增厚， f 患者体格发育及智力均正常， g Barnhill认为本病可能是Ehlers-Danlos综合征的一个亚型（Ⅳ型）。...

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